3小时微创手术，让24岁的她获得“新生”｜“愈”见故事

　　长沙晚报全媒体记者 杨云龙 通讯员 周莲 杜苗

　　如果得了一种常见的疾病，很多人可能愿意说出来。但MRKH综合征，却是一种难以启齿的疾病，患者看上去与常人无异，且从染色体上看，她们是真真切切的女性，有正常的女性体态，但先天性无阴道、无正常发育的子宫。近日，湖南省妇幼保健院妇一科主任、主任医师聂岚带领团队，在完成详细检查与多学科评估后，为一名MRKH综合征患者成功实施微创手术。在聂岚眼里，善良是医疗的本质，也是每一位医者的初心，在一流的技术、一流的设备等“硬核”实力的辅助下，最终要为患者提供“有温度的治疗”。

　　疾痛中相遇

　　难以启齿的疾病，无法诉苦的青春期

　　小林（化名）出生后很活泼、很健康，父母从来没有怀疑她患有疾病。直到14岁读高中时，小林发现自己迟迟没有月经来潮。“一开始，我觉得自己除了没有生理期，与其他女孩并无太多区别。”小林说，但父母有点担心，便带她去当地医院就诊，B超检查提示先天性无子宫，被诊断为MRKH综合征。

　　“我以为自己就是月经不调，没想过是这么严重的疾病。”得知自己的身体状况后，小林说，那段时间过得挺灰暗的，一度接受不了自己得病的现实。父母一开始也不能接受，又带着她做了染色体检查。“染色体检查结果显示，我是女性，只是没有发育好。”小林说。

　　小林的母亲安慰她，也许以后医学技术更发达了，可以做更好的治疗。“我那个时候也还小，还没到找对象的时候，所以对治疗也不是很迫切。”小林说，当时未接受进一步治疗。随着年龄增长，她越来越感到这一隐疾影响了她的生活，成为深埋在她心底难以启齿的痛。

　　10年后，小林24岁了，有了恋爱、结婚的规划。近日，她来到湖南省妇幼保健院就医，找到妇一科聂岚主任团队。

　　与身体对话

　　医学治疗的不只是疾病，更有患者的希望

　　“我既渴望通过手术改变现状，又害怕手术不成功陷入更糟糕的境地。能够找到专业的医生进行治疗，就像在漫漫长夜中看到了曙光。”小林说。

　　与小林详细沟通后，聂岚带领团队对其进行了详细检查与多学科评估，制定了腹腔镜下腹膜代阴道成形术的个体化治疗方案。术中，手术团队在腹腔镜监视下进行精准操作。经过3个小时的微创手术，手术团队成功为她创造了一个人工阴道。

　　术后，医护团队为小林制定了周密的康复计划。目前，小林恢复良好，已能正常适应生活。

　　“确诊MRKH综合征，从来不是‘缺陷’，只是一场温柔的发育小遗憾。患者依然是健康的女性，患者的性别、价值、美好，从来不由生殖结构定义。但是，女性青春期闭经或生殖道异常，应尽早到正规医院妇科就诊。确诊患者应重视心理疏导，避免因羞于就医延误治疗。”聂岚说，这个病说到底只是身体的一种差异，不影响一个人成为好妻子、好母亲、好家人，不影响她好好生活、好好被爱。

　　健康解码

　　女孩14岁还未来月经，应及时到医院检查

　　聂岚介绍，MKRH综合征是一种先天性的女性生殖系统发育异常，因胚胎双侧米勒管发育不全或尾端发育不良所致。简单说，就是女孩子出生时子宫和阴道没有发育好——可能没有子宫、没有阴道，或者两者都发育不全。

　　这种病的发生率为1/4000至1/5000，属于比较罕见的疾病。这类患者的染色体是正常女性核型（46，XX），卵巢功能正常，女性第二性征发育完全正常。正因为外表与同龄女孩没有区别，很多患者和家长容易忽视问题，直到青春期过完才就诊。

　　此病的病因目前尚不完全明确。研究表明，可能与胚胎发育第5～6周时影响中胚层发育的基因缺陷有关，同源盒基因（HOX基因）、WNT4基因等的异常也可能参与其中。目前，医学还无法重建具有生育功能的子宫，所以治疗的目的在于创造一个人工阴道。

　　如果被诊断为MRKH综合征，患者和家人要记住以下四点：这不是患者的错，而是先天发育的问题；患者仍然是健康的女性，有正常的卵巢、正常的女性激素、正常的女性体态；这个病可以治疗，现代医学有成熟的方法帮助重建阴道；如果感到迷茫或焦虑，寻求心理支持非常重要。

　　“MRKH综合征虽然罕见，但并非不治之症。”聂岚说，如果女孩14岁还未来月经，应及时到医院检查，早发现、早诊断、早干预，这些女孩同样可以拥有精彩的人生。